阿茲海默症

阿茲海默症(拉丁語:Morbus Alzheimer,德語:Alzheimer-Krankheit,縮寫:AK,英語:Alzheimer's disease,縮寫:AD)或稱腦退化症。舊稱為英語:Senile Dementia of the Alzheimer Type,縮寫:SDAT 、奧茨海默症、老人失智症;俗稱早老性痴呆、老年失智症(但醫界不建議使用此名稱)。

阿茲海默症佔了失智症中六到七成的成因,是一種發病進程緩慢、隨著時間不斷惡化的持續性神經功能障礙。

最常見的早期症狀,是難以記住最近發生的事情,早期症狀還應該增加行為或性格的改變,「輕微行為能力受損」(Mild Behavioral Impairment, MBI),對平日最喜歡的活動失去興趣、對人物冷感、對日常作息焦慮、無法控制衝動、多侵略性、挑戰社會規範、對食物失去興趣、事事疑心,突然經常動怒爆粗話。

隨著疾病的發展,症狀可能會包含:譫妄、易怒、具攻擊性、無法正常言語、容易迷路、情緒不穩定、喪失生存動力、喪失長期記憶、難以自理和行為異常等。當患者的狀況變差時,往往會因此脫離家庭和社會關係,並逐漸喪失身體機能,最終導致死亡。

雖然疾病的進程因人而異,很難預測患者的預後,但一般而言,確定診斷後的平均餘命是三到九年,確診之後存活超過十四年的病患少於3%。


阿茲海默氏症的真正成因至今仍然不明。目前將阿茲海默氏症視為一種神經退化的疾病,並認為有將近七成的危險因子與遺傳相關;其他的相關危險因子有:頭部外傷、憂鬱症或高血壓的病史。

疾病的進程與大腦中纖維狀類澱粉蛋白質斑塊沉積和濤蛋白(英語:Tau protein)相關。要確切地診斷阿茲海默氏症,需要根據病人病史、行為評估、認知測驗的結果、腦部影像檢查和血液採檢,亦可能接著做神經影像檢查輔助診斷,以排除其他類似的認知障礙。

初期症狀常被誤認為是正常的老化狀況,或是壓力的一種表現,因而常耗時三到六年才確診。

在無法排除其他可治癒原因時,有極少情況下,腦部切片可能對確診有幫助。

認知保留研究、運動、避免肥胖等,都有助於減少罹患阿茲海默氏症的風險。目前並沒有特定藥物或營養補充品,有實證證明對疾病治療有效。


目前並沒有可以阻停止或逆轉病程的治療,只有少數可能可以暫時(緩解)改善症狀的方法。截至2012年為止,已有超過1000個臨床試驗研究如何治療阿茲海默症,然而這些研究是否能找到有效的治療方法仍是未知數。

疾病會使患者會越來越需要他人的照護,這對照護者是一大負擔;這樣的照護壓力涵括了社會層面、精神層面、生理層面和經濟因素。不同的運動計畫,無論時間長度與每週運動頻率,都能改善病人的居家生活表現功能,也對於改善預後有相當助益。

由失智症狀引起(造成)的行為異常和思覺失調,常以抗精神病藥治療,惟其效益不高且可能增加死亡率,因此並不特別建議使用。


阿茲海默氏症最早於1906年,由德國精神病學家和病理學家愛羅斯·阿茲海默首次發現,因此而得名;主要分為家族性阿茲海默氏症與阿茲海默老年失智症兩種,其中又以後者較常見。

阿茲海默氏症好發於65歲以上的老年人(約有6%發生率),但有4%~5%的患者會在65歲之前就發病,屬於早發性阿茲海默氏症。在2010年,全球有將近2100萬到3500萬名阿茲海默氏症患者;而歸因於阿茲海默氏症相關的死亡案例,大約有48.6萬例。在已開發國家中,阿茲海默氏症是相當耗費社會財政補助的疾病之一。


簡介

阿茲海默症是一組病因未明的原發性退行性腦變性疾病。多起病於老年期,潛隱起病,病程緩慢且不可逆,臨床上以智能損害為主。病理改變主要為皮質瀰漫性萎縮,溝回增寬,腦室擴大,神經元大量減少,並可見老年斑(SP),神經原纖維結(NFT)等病變,膽鹼乙醯化酶及乙醯膽鹼含量顯著減少。

起病在65歲以前者舊稱老年病前期痴呆,或早老性痴呆,多有同病家族史,病情發展較快,顳葉及頂葉病變較顯著,常有失語和失用。


診斷

阿茲海默症的初步診斷通常是由病患的臨床病史、親人的附帶病史和臨床醫師觀察到的神經學及神經心理學上的特徵,經除外診斷獲得,高階醫學影像技術如電腦斷層掃瞄、核磁共振成像、單光子電腦斷層攝影和正子電腦斷層攝影可以用來排除其他大腦病變或失智症亞型。更重要的是,醫學影像也可以預測從輕微認知失調到阿茲海默症的轉變。

神經心理學評估(包括記憶測試)可以進一步鑑別疾病狀態。醫學組織已經為臨床執業醫師建立診斷標準以簡化及標準化診斷程序,若是可以取得腦組織,則可以經由高準確度的組織學免疫染色法檢驗進一步確認診斷。

阿茲海默症的診斷先檢查病史、進行神經檢查及簡短的智能測驗。基本檢查有神經心理測試、血液常規、生化檢查(肝腎功能)、維他命B12濃度、甲狀腺功能、梅毒血清檢查及腦部電腦斷層或磁振造影等,特殊情況亦有其他檢查類型。有失去記憶導致憂慮的症狀,就可能罹患了阿茲海默症,但必須經過醫師的智能測驗及腦部斷層掃描才能確定,以下是作為指標的智能量表。

階段:六
智能測驗說明:中重度阿茲海默氏失智症(MMSE:5)
症狀說明:無法唸10-9-8-7……,需他人協助穿衣、洗澡及上廁所,大小便失禁,躁動不安,降低語言能力
平均期間:2.5年
退化程度:5-7歲

階段:七
智能測驗說明:重度阿茲海默氏失智症(MMSE:0)
症狀說明:需依賴他人持續照顧,除叫喊外無語言能力、無法行走,行為問題減少,增加褥瘡、肺炎及四肢攣縮之可能性
平均期間:MMSE從23(輕度)→0約6年,每年約降3-4分,MMSE到0後可平均再活2-3年
退化程度:4週-15個月



(目前已經有接近這兩個階段了...唉~)



症狀

阿茲海默症的病程根據認知能力和身體機能的惡化程度分成四個時期。


失智症前期

最初的症狀常被誤認為是老化或是壓力,但是若進行詳細的神經心理學檢查可能可以發現輕微的認知困難,甚至能在確診為阿茲海默症的八年前就可發現。

這些早期症狀可以影響大部分複雜的日常生活活動,最明顯的缺陷是失憶,主要是難以記住最近發生的事和無法吸收新資訊,其他症狀包括出現在注意力的管控、計畫事情、彈性、和抽象化的微小問題,或是語義記憶障礙。冷漠也是此時期會出現的症狀之一,並且是整個病程中一直持續的神經精神病學症狀。

阿茲海默症的臨床前期也被稱為輕微認知障礙,然而這一名詞是否即是阿茲海默症的另一個診斷期或是可以作為鑑別阿茲海默症的第一步仍舊有爭議。


早期症狀

在阿茲海默症病患身上的學習與記憶障礙會愈見明顯最後使醫師能確認診斷,在某些病患中,語言障礙、管控功能障礙、知覺障礙(認識不能,或稱失認症)或是行動障礙(運用不能,或稱失用症)會比記憶障礙更明顯。

阿茲海默症並非對病患的所有記憶能力都有相同影響,相對於新近發生的事情或記憶,病患人生的長期記憶(情節記憶)、語義記憶和內隱記憶(身體記住如何做一件事,例如使用叉子吃東西)受到的影響比較少。

語言障礙(原發性進行性失語症)的主要特徵是病患可使用的詞彙變少,並且流暢度降低,因此導致病患的口語和書面語變得困難貧乏,在這一時期,病患通常能適當地表達簡單的想法;當進行精細動作例如寫作、畫圖、或是穿衣時,可能會出現一些動作不協調以及計畫困難(動作缺陷症),但這些徵兆通常會被忽略。隨著疾病進展,阿茲海默症病患仍然能獨立地完成許多事情,但是大部分需要認知功能的活動可能就需要協助或是監督。


中期症狀

隨著病情漸漸惡化將導致病患失去獨立性而無法進行大部分的日常生活活動。由於無法想起詞彙(命名不能症)使語言障礙變得明顯,導致經常出現錯誤的字彙替換(言語錯亂症),同時也漸漸失去讀寫能力,複雜的動作變得不協調,因此增加跌倒的風險,在這一時期,記憶問題會惡化,病患可能變得無法認得親近的家屬],之前仍完整的長期記憶也受到影響。

此時期行為和神經精神病學的變化也更為顯著,常見的表現是遊蕩(Wandering)、易怒(Irritability)和情感不穩,這些變化導致病患突然哭泣、突發的非故意攻擊行為、或是拒絕接受照顧,此時也會出現日落症候群


晚期症狀

在阿茲海默症的最終時期,病患已經完全依賴照護者,語言能力退化至簡單的詞語甚至僅有單字,最後完全失去談話能力,除了失去口語能力之外,病患通常能理解及回應情感刺激,雖然攻擊行為仍然存在,但極度冷漠和疲倦成為更常見的症狀,最終病患會無法獨立進行任何事務,肌肉質量和行動能力退化至長期臥床,也無法自行進食。阿茲海默症是一種絕症,但是死因通常是外在因素,例如褥瘡感染或是肺炎,而不是疾病本身。





(轉自:維基:維基-阿茲海默症)







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