庫賈氏病

庫賈氏病是由一種具感染性的變性蛋白質(普利昂蛋白,prion)快速增加,而造成神經細胞死亡,使腦組織變成海綿樣的疾病。

最初在1920年代被發現,是一種罕見的神經性退化性疾病。

庫賈氏病依發生病因分為四種:1、散發型2、遺傳型3、醫源型4、新型庫賈氏病 (new variant CJD,v-CJD) ,其中新型庫賈氏病與牛海綿樣腦症 (Bovine spongiform encephalopathy;BSE,即俗稱狂牛症)有高度相關。

庫賈氏病全球年發生率約為百萬分之0.5-1,會造成神經元細胞壞死及減少,使大腦皮質產生空洞狀退化,大腦組織呈現海綿樣。

庫賈氏病可分為四種:

1.散發性:為最常見的類型,占所有庫賈氏病的85%。

2.遺傳性:約占15%,其普利昂蛋白具有致病的突變基因。

3.醫源性:少見,小於1%,如移植庫賈氏病人所捐贈的眼角膜而感染。

4.新型庫賈氏病:其中新型庫賈氏病與牛海綿樣腦症 (Bovine spongiform encephalopathy;BSE,即俗稱狂牛症)有高度相關。


雖然庫賈氏病不會接觸感染,病人不需特別隔離,但其大腦、脊髓、內臟和血液具有感染力,且潛伏期很長,甚至可達數十年。

庫賈氏病的病程發展很快,由症狀開始到去世通常不超過一年,但也有10%的患者存活較久,像台北榮總於1984年經大腦解剖證實為庫賈氏病的59歲病人就存活了16個月。

新型庫賈氏病與傳統型(散發型)庫賈氏病有幾個不同之處:新型庫賈氏病好發於較為年輕的族群(平均死亡年齡為29歲,分布在15~73歲),且其在臨床上的病程較長(新型庫賈氏病平均14個月;傳統型庫賈氏病則為平均7個月)


疾病資訊

傳播方式:

(一) 散發型庫賈氏病:佔庫賈氏病病例的80-90 %,為人體自發產生變性普利昂蛋白質所引起,發生原因不明。

(二) 遺傳型庫賈氏病:家族顯性遺傳,佔庫賈氏病例的5-10%。

(三) 醫源型庫賈氏病:指經由各種醫療行為所造成的感染,如眼角膜移植、腦部手術、器械污染等各種醫療行為而感染,佔庫賈氏病例少於5%。國內目前尚未有任何醫源型病例發生。

(四) 新型庫賈氏病:1996年在英國首次發現確認個案,其發生與食用牛海綿樣腦症(狂牛症)牛隻產品有高度相關。


潛伏期:

(一) 依據世界衛生組織統計,至2010年11月止,全世界因接受輸血發生新型庫賈氏病共4例,發病時間為接受輸血後5年至8年4個月。

(二) 醫源型案例的潛伏期為15個月至30年。

(三) 不同的感染方式會影響其潛伏期,中樞神經直接接觸為15個月至10年;周邊接觸(如注射人類腦下垂體激素)為4年半至30年以上。

(四) 散發型及新型案例的潛伏期尚不清楚。


發病症狀:

(一) 發病初期會出現記憶力衰退、行為異常等類似失智症狀及步態不穩。隨著病程進展,除了上述症狀會逐漸惡化,患者的四肢與軀幹會有劇烈抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇等。

(二) 發病末期會出現較為嚴重的痴呆;且此病在病發後,病程發展快速,大部分患者在一年內死亡,而不像老年失智症可以存活數年。


預防方法:

(一) 避免使用遭患者污染的手術設備等器具。

(二) 儘可能將被污染的物品焚毀,不願焚毀的器具,應視其耐受性,選擇適當消毒的方式。

(三) 家中如有庫賈氏病病患,可以與病人一起生活,只要是非血液或體液方面的接觸,其感染的機會極低,並不需要過度恐慌。但是對於病患的腦髓液、血液、血清等遭污染的物品需要採用特殊的消毒處理,處理時應記得配戴手套。


治療方法與就醫資訊:

庫賈氏病目前以支持性療法為主,並無特殊療法可以延緩該病的進展。因此當出現出現記憶力衰退、行為異常等類似失智症狀及步態不穩、四肢與軀幹會有劇烈抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇的現象等症狀,請儘速就醫,以釐清可能的病因。


預防接種建議:

庫賈氏病目前尚無有效可施打之疫苗。



庫賈氏病Q&A


Q: 什麼是庫賈氏病(CJD)?

A: 人類庫賈氏病屬於傳染性海綿樣腦症的一類,最初在1920年代被發現,為一種罕見的神經性退化性疾病;全球年發生率約為百萬分之0.5-1。此病造成神經元細胞壞死及減少,使大腦皮質產生空洞狀退化,大腦組織呈現海綿樣。
檢視與更新日期:2011-12-26
維護單位:急性組


Q: 庫賈氏病發生的病因?

A: 庫賈氏病是由一種具感染性的變性蛋白質(普利昂蛋白,prion)快速增加,而造成神經細胞死亡,使腦組織變成海綿樣。此病依發生病因分為四種:1、散發型2、遺傳型3、醫源型4、新型庫賈氏病 (new variant CJD,v-CJD) ,其中新型庫賈氏病與牛海綿狀腦病 (Bovine spongiform encephalopathy;BSE,即俗稱狂牛症)有高度相關。
檢視與更新日期:2011-12-26
維護單位:急性組


Q: 得到庫賈氏病會有什麼症狀出現?

A: 1、發病初期會出現記憶力衰退、行為異常等類似失智症狀及步態不穩。隨著病程進展,除了上述症狀會逐漸惡化,患者的四肢與軀幹會有劇烈抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇等。
2、發病末期會出現較為嚴重的痴呆;且此病在病發後,病程發展快速,大部分患者在一年內死亡,而不像老年失智症可以存活數年。
檢視與更新日期:2011-12-26
維護單位:急性組


Q: 是否有藥物能治療庫賈氏病?

A: 目前庫賈氏病尚無特效藥可提供治療,亦無疫苗可預防。
檢視與更新日期:2011-12-26
維護單位:急性組


Q: 如何診斷庫賈氏病?

A: 庫賈氏病主要由臨床及神經病理檢查來診斷,腦組織病理切片是唯一可以確定診斷的方法。其他輔助臨床診斷方法包括:腦部核磁共振攝影、腦脊髓液抗體檢查等。
檢視與更新日期:2011-12-26
維護單位:急性組


Q: 什麼是新型庫賈氏病?

A:
所謂新類型庫賈氏病(new variant CJD,v-CJD),亦是由感染性的變性蛋白質引起,1996年在英國首次發現確認個案;其發生與食用牛海綿狀腦病牛隻產品有高度相關。
檢視與更新日期:2011-12-26
維護單位:急性組


Q: 台灣地區的庫賈氏病流行情況?

A:
臺灣自民國86年起,透過臺灣神經學學會建立通報及監測系統。截至2012年3月31日止,國內通報病例累計454例,列入傳統型庫賈氏病可能或極可能病例271例(均為散發型),確定病例6例(含散發型2例,遺傳型4例);另列入新型庫賈氏病極可能病例1例,該名病例曾於英國牛海綿樣腦病高風險時期長期居住達8年,疾病暴露史相當明確,歸屬於境外移入病例。
檢視與更新日期:2011-12-26
維護單位:急性組


Q: 新型庫賈氏病與散發型庫賈氏病與有何不同?

A:
散發型庫賈氏病一般多發生於中老年人,平均發病年齡在65歲以上,青春期少年人及年青人的病例極為少見;其平均病程約4個月。而新型庫賈氏病與傳統庫賈氏病最大不同處,在於病患發病年齡平均約29歲,其病程約14個月。
檢視與更新日期:2011-12-26
維護單位:急性組


Q: 全球目前有那些國家為牛海綿狀腦病疫區?

A:
根據世界動物衛生組織(OIE)報告,至2010年為止,曾發生牛海綿狀腦病的國家包括英國、法國、荷蘭、丹麥、芬蘭、瑞典、奧地利、西班牙、波蘭、比利時、捷克、義大利、愛爾蘭、德國、瑞士、葡萄牙、盧森堡、列支敦斯登、希臘、斯洛伐克、斯洛維尼亞、以色列、日本、美國及加拿大等共計25個國家。台灣自民國79年起,禁止由疫區進口活體牛(羊)、肉骨粉、肉粉、骨粉、血粉、動物飼料用油脂、牛羊胚胎、牛羊組織成份之化粧品(如胎盤素等)、血清等相關產製品進口。
檢視與更新日期:2011-12-26
維護單位:急性組


Q: 全球目前發生新類型庫賈氏病病例的國家有那些?

A:
依據歐盟疾病管制中心庫賈氏病監測網(EUROCJD)統計資料,截至2012年2月,共有12個國家合計報告了225個新型庫賈氏病病例,這些國家是:英國(176)、法國(25)、愛爾蘭(4)、美國(3)、加拿大(2)、義大利(2)、葡萄牙(2)、日本(1)、荷蘭(3)、沙烏地阿拉伯(1)、西班牙(5)、台灣(1);其中美國(2)、加拿大(1)、日本(1)、愛爾蘭(2)及我國之個案,皆可能因有英國之居住史,而暴露到牛海綿狀腦病致病原。另,我國於99年12月18日發布1例新型庫賈氏病極可能病例,該名病例曾於英國牛海綿樣腦病高風險時期長期居住達8年,疾病暴露史相當明確,歸屬於境外移入病例。
檢視與更新日期:2011-12-26
維護單位:急性組


Q: 家中如有庫賈氏病病患,與患者生活要注意些什麼?

A: 根據研究顯示,散發型與遺傳型庫賈氏病並非經由接觸傳染。醫源型庫賈氏病雖然可能經由注射人類荷爾蒙或器官移植等侵入性治療傳染,但是與病人的一般生活接觸,只要不是血液或體液接觸,其感染的機會極低,並不需要過度恐慌。
檢視與更新日期:2011-12-26
維護單位:急性組


Q: 接受輸血是否會感染庫賈氏病?

A:
因輸血行為可能與庫賈氏病傳染有關,我國現行公告之「捐血者健康標準」中,限制捐血對象包括:
1、曾罹患庫賈氏病者(CJD)、曾注射人類腦下垂體生長荷爾蒙者、曾注射人類腦下垂體親生殖腺素者(human pituitary gonadotropins)、曾注射牛胰島素等生物製劑者、曾接受硬腦膜移植者或家族中(指二等親內之血親)有庫賈氏病(CJD)患者。
2、民國69年~85年間曾在英國輸血或曾至英國旅遊或居留時間合計超過三個月者,或民國69年以後曾於歐洲旅遊或居留時間合計超過五年者。
檢視與更新日期:2011-12-26
維護單位:急性組


Q: 萬一懷疑有庫賈氏病,該向何處求治?

A:
發現有疑似庫賈氏病病症者,可就近前往醫院神經專科門診就診。
檢視與更新日期:2011-12-26
維護單位:急性組


Q: 對庫賈氏病有相關問題或需要協助應該找誰?

A:
可至行政院衛生署疾病管制署網頁(http://www.cdc.gov.tw)查詢相關資料,或洽各地衛生局(所)尋求協助。
檢視與更新日期:2011-12-26
維護單位:急性組


Q: 近期(99年12月)國內疑似新型庫賈氏病極可能病例,衛生單位是否有隱匿疫情之情事?

A:
所謂「疫情」,是指「在台灣發生的傳染病傳播及流行」或「經由境外移入之傳染病病例造成該傳染病在台灣的傳播及流行」。故本次引發各界討論之病例並非「疫情」,衛生單位並無隱匿疫情之情事。針對該名病例,庫賈氏病工作小組已於12月18日再進行討論,列為「新型庫賈氏病極可能病例」,疾病管制署並依據專家委員之審查結果,發布訊息。
檢視與更新日期:2011-12-26
維護單位:急性組








(轉自:衛生福利部:衛生福利部疾病管制署一般民眾版)



(轉自:衛生福利部:庫賈氏病Q&A - 衛生福利部疾病管制署)



(轉自:衛生福利部:庫賈氏病 - 衛生福利部疾病管制署專業人士版--)



文章標籤
創作者介紹
創作者 【奎爾薩斯和霾】 的頭像
【奎爾薩斯和霾】

【罌粟香。春暮花殘的荼蘼】

【奎爾薩斯和霾】 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()